Az ízületek hipermobilitása MKb 10. Gyermekek ízületeinek hipermobilitása: okok, tünetek, kezelési módszerek, megelőzés. Csípőízületi diszplázia: egészséges lábakon felnőtt korig
A kötőszöveti diszplázia egy másik elnevezés az ICD 10 szerint az emberi test kötőszöveti összetevőinek veleszületett alsóbbrendűségének állapotára. Megsértése esetén eltérés van a szerkezetben, a növekedésben a kötőszövet érésének és differenciálódásának szakaszában, a prenatális időszakban és a születés utáni első hónapokban gyermekeknél. A fejlődési rendellenességek okai az extracelluláris struktúrák fibrogenezisét befolyásoló genetikai rendellenességek. Az eltérés eredményeként a szervek és rendszerek homeosztázisának egyensúlyhiánya, szerkezetük és funkcióik megsértése folyamatos progresszióval gyermekeknél és felnőtteknél.
A kötőszövet szerkezetének elemei az emberi szervek és a bőr részei. A szövet laza vagy sűrű szerkezetet mutat. Megtalálható a bőrben, a mozgásszervi rendszerben, az erekben, a vérben, az üreges szervekben és a mesenchymalis struktúrákban. A kötőszövet szerkezetében a fő funkciót a kollagén látja el. Biztosítja a test térfogatának és alakjának megőrzését. Az elasztin felelős a bőr szöveti elemeinek rugalmasságáért és ellazulásáért.
A kötőszöveti diszpláziát genetikailag meghatározott átalakulások határozzák meg, amelyek a termeléséért és éréséért felelős gének mutációi formájában jelentkeznek, és örökletes patológiának minősül. A mutációk változatos természetűek lehetnek, bármilyen gént érinthetnek. Ezt követően eltérések vannak a kollagén, az elasztin képződésében. Ennek eredményeként a szervek és szövetek nem tudnak megbirkózni a javasolt dinamikus és statikus terheléssel.
- Differenciált kötőszöveti diszplázia. A típust a klinikai megnyilvánulások súlyossága és a génlánc jól meghatározott szakaszainak jól tanulmányozott mutációi jellemzik. Az ICD 10 csoport alternatív neve a kollagenopátia. Tartalmazza a kollagén képződésének és érésének számos örökletes rendellenességét.
- A differenciálatlan formát gyermekeknél akkor állapítják meg, ha egyik ismert genetikai rendellenességgel sem lehet analógiát megállapítani, nincs egyetlen jele sem a differenciált rendellenességnek.
A differenciálatlan forma gyakoribb. Bármilyen életkorban képes megütni az embereket, még a gyerekeket is.
A diszpláziás betegek fő panaszai
Az ilyen beteg embereket, kötőszöveti patológiás gyerekeket könnyű felismerni az utcán. A kötőszöveti diszpláziában szenvedő betegek két fő jellegzetes megjelenési formát mutatnak. Az egyiket a magas termetű, süllyesztett vállú, hátranyúló lapockák, a másik megjelenéstípust az alacsony, vékony testalkatú emberek képviselik.
A betegek panaszai sokfélék, kevés információt hordoznak a diagnózis igazolására.
- Általános gyengeség, rossz közérzet és fáradtság, izomletargia.
- Fájdalom a fejben és a hasban.
- Emésztési zavarok - puffadás és székrekedés, rossz étvágy.
- Csökkent vérnyomás.
- Légzési rendellenességek.
Megbízhatóan mérlegelje a beteg állapotának objektív értékelése által meghatározott tüneteket:
- Aszténiás alkat testsúlyhiánnyal, aszténiás szindróma.
- A gerinc szerkezetének és funkcióinak rendellenességei, amelyek gerincferdülésben, mellkasi deformitásokban, hyper- és hypolordosisban vagy kyphosisban nyilvánulnak meg.
- A végtagok meghosszabbodása, arányos változások a test felépítésében.
- Fokozott ízületi mobilitás, ami a normálnál nagyobb hajlítást és nyújtást tesz lehetővé.
- A lábak Valgus deformitása, lapos láb tünetei.
- Szemelváltozások - myopia, a retina szerkezetének megsértése.
- Az erek részéről visszerek fordulnak elő, az erek falának megnövekedett permeabilitása a vérelemek számára.
A bőr és a porcos elemek állapota megváltozik. A bőr elvékonyodik és lomhának tűnik, hajlamos a túlzott nyúlásra. Az erek átcsillannak rajta. A bőr fájdalommentesen kötegbe húzható a frontális régióban, a kezek hátsó felületén, a kulcscsont alatti területeken. Könnyű redőt képezni a fülkagylón vagy az orron, ami egészséges embernél nem fordul elő.
billentyű szindróma
A szindróma izolált természetű, amelyet a szívbillentyűk prolapsusa és myxomatózus degenerációja jellemez.
Gyakrabban észlelhető a mitrális billentyű prolapsus tünetei, más billentyűk valamivel ritkábban érintettek, ami megerősíti a további diagnosztikát. Fejlődési eltérések lehetségesek: a thoracalis aorta és a pulmonalis artéria gyökereinek dilatációs elváltozásai, sinus aneurizma expanziói. A szerkezet megsértését a fordított vér reflux jelenségei kísérik, ami nyomot hagy a beteg általános hemodinamikai paramétereiben. Feltételezhető, hogy a gyermekeknél a leírt szindróma okainak alapja a magnézium-ionok hiánya, amelyet biokémiai diagnosztika igazol.
A rendellenesség kialakulása billentyűszindróma formájában 5 éves gyermekeknél kezdődik. Az első hallási jeleket valamivel később határozzák meg. Az elektrokardiográfiás adatok nem mindig jelzésértékűek, a betegség korától és progressziójától függenek, ezért az ismételt orvosi látogatás során gyakrabban lehet kimutatni.
Thoracodiaphragmatikus változások
A szindrómára jellemző jelek vizuális vizsgálattal könnyen meghatározhatók:
- A mellkas aszténikus alakú, karikás vagy tölcsér alakú.
- A gerinc mindenféle deformációt mutat.
- Az állás szintje és a membrán mozgásának mértéke megváltozik a normálhoz képest.
A legtöbb esetben a kötőszövet patológiás betegnél tölcsérszerű megjelenésű, kicsit ritkábban nyelves mellkassal találkozhatunk.
A torakofrén szindróma kialakulása és progressziója gyermekkorban kezdődik, a pubertás kezdetére már kialakultak klinikai tünetei.
Ez a patológia károsodott légzési funkciókra, korlátozott tüdőkapacitásra, a hörgőfa és a légcső normál szerkezetének és funkcióinak megzavarására, a szív mediastinumban elfoglalt helyzetének megsértésére és a nagy erek deformációjára utal. A mennyiségi vagy minőségi jellegű változások befolyásolják az összes objektív megnyilvánulás intenzitásának mértékét, valamint a légző- és szívszervek működését.
A szegycsont bordaíve alakjának megsértése a mellkas térfogatának korlátozásához, a légnyomás növekedéséhez vezet, megzavarja a vér normál áramlását az ereken keresztül, és szívritmuszavarokat okoz.
Érrendszeri patológiás állapotok
A vaszkuláris szindróma az artériás ágy vereségéből áll. A különböző kaliberű artériák falai kitágulnak és aneurizmák képződnek, az erek fokozott kanyargóssága, az alsó végtagok vénás hálózatának varikózus elváltozásai, kismedence, telangiectasia alakul ki.
Az érrendszeri rendellenességek az erek lumenének tónusának növekedésével, az erek vérrel való feltöltésének sebességének és térfogatának csökkenésével, a perifériás vénás hálózat tónusának csökkenésével járnak, és a perifériás erek torlódása jellemzi őket. a végtagok.
A vaszkuláris szindróma kialakulásának állapota serdülőkorban vagy serdülőkorban jelentkezik, fokozatosan növekszik.
Légzőrendszeri rendellenességek
A fő jelek a hörgőfa és a légcső hámjának bolyhjainak normál mozgásának megsértése, a hörgő lumenének kiterjedése és elvékonyodása, a tüdő szellőzőképességének megsértése. Súlyos esetekben spontán pneumothorax alakul ki.
A bronchopulmonalis szindrómának nevezett szövődmény kialakulása az alveolusok közötti válaszfalak kialakulásának megsértésével, az elasztinelemek elégtelen fejlődésével és a simaizom szerkezetével jár. Ez a kis alveolusok és hörgők fokozott nyújthatóságához, a tüdőszövet összes szerkezeti elemének rugalmasságának csökkenéséhez vezet. A légzőrendszer egyes elemeinek károsodásának különleges eseteit, amelyek napjainkban a gyermekeket érintik, a klinikusok veleszületett fejlődési rendellenességnek tekintik.
A funkcionális képességek változásának intenzitása a morfológiai változások súlyosságától függ. Általános szabály, hogy a tüdő életkapacitása csökken, bár a tüdőben lévő maradék térfogatnak nem kell feltétlenül változnia. Számos beteg figyelte meg a hörgők elzáródását, a kis hörgőket. Megfigyelhető a hörgőfa fokozott reaktivitásának jelensége, amely még nem talált érthető magyarázatot.
Azok az emberek, akiknél a kötőszöveti diszplázia a légzőrendszert érinti, gyakran hajlamosak olyan kísérő betegségekre, mint a tüdőtuberkulózis.
Immunológiai rendellenességek
Az immunválasz csökkenése és számos autoimmun rendellenesség és különböző fejlettségű allergiás reakció elve szerint nyilvánulnak meg.
A kötőszöveti diszplázia esetén az emberben aktiválódnak vagy csökkennek az immunválasz mechanizmusai, amelyek felelősek a szervezet homeosztázisának fenntartásáért. Az idegen ágensek behatolására való normális reagálás képessége romlik. Ez különböző eredetű fertőző szövődmények gyakori kialakulásához vezet, különösen a légzőrendszer érintettsége. Az immunológiai eltéréseket a vérplazmában lévő immunglobulinok mennyiségének mennyiségi változásaiban fejezzük ki.
A kötőszöveti diszpláziára jellemző egyéb szindrómák
- A zsigeri szindróma a belső szervek ektópiájában és disztópiájában, diszkinéziákban, sérvekben fejeződik ki.
- A látászavarok a rövidlátás, az asztigmatizmus, a strabismus, a retina zavarai a teljes leválásig, a strabismus és a lencse subluxatio.
- A mesenchymális diszplázia hatással van a vérrendszerre, és hemoglobinopátiákban, rendellenességekben fejeződik ki: hemorrhagiás szindróma, thrombocytopathia.
- A láb patológiája a lúdtalp vagy lapos láb kialakulása. A lábfej és az alsó végtagok patológiájának kialakulása tartós mozgászavarokhoz és társadalmi kirekesztettséghez vezet.
- Az ízületi hipermobilitást gyakran észlelik gyermekeknél korai életkorban. 20 év elteltével a patológia előfordulása csökken.
Diagnosztikai kritériumok és a terápia alapelvei
A kötőszöveti diszplázia nem nehéz, a diagnózis még gyermekeknél is egyszerű. A klinikai vizsgálat után genetikai elemzésre és számos biokémiai vizsgálatra van szükség.
A vér biokémiai diagnosztikája kimutatja a glikozaminoglikánok emelkedését, ami megnövekedhet a vizeletben. A bonyolultság és a magas költségek miatt a vizsgálatot nem végzik túl gyakran.
A terápiás intézkedések a következő összetevőket tartalmazzák:
- A kollagén szintézisét és érését serkentő gyógyszerek - aszkorbinsav, kondroitin, glükózamin készítmények.
- Nem gyógyszeres eszközök - masszázs, torna, fizioterápia. Akupunktúra.
- Kiegyensúlyozott, kollagénben és vitaminokban gazdag étrend.
A mozgásszervi rendszer munkája közvetlenül függ az ízületek melletti kötőszerkezetek állapotától: kapszulák, szalagok és inak. Különösen erősek és normális mozgást biztosítanak az embernek, ugyanakkor rugalmasak és rugalmasak. A szerkezetek ezen tulajdonságai segítenek megőrizni a szövetek integritását terhelés alatti megfeszítéskor. Az ízületi hipermobilitás szindróma gyermekeknél olyan állapot, amelyben az ízületi mozgások tartománya túllépi a fiziológiás körülményekhez képest.
A jogsértés okai
Az ízületek hipermobilitási szindróma (az ICD 10-ben - M35.7 kód) leggyakrabban azoknál az embereknél jelentkezik, akiknél a szüleiktől átvitt ínszalagok erősen nyújthatók. Egy öröklött rendellenesség következtében jelentősen megváltoznak a proteoglikán, a kollagén, a glikoprotein és az ezek anyagcseréjét biztosító enzimek. A kötőszövet összetevőinek szintézisének, érésének és szétesésének megsértése az ízületek erős nyújthatóságához vezet.
Az összes leírt folyamat kívülről hatással lehet a terhes nő testére. A legtöbb esetben az ilyen változások a korai stádiumban következnek be, amikor az embrió még csak a fejlődését kezdi, és szervek és rendszerek alakulnak ki benne. A következő negatív tényezők hatnak a magzat kötőszövetére:
- a környezetből származó szennyezés;
- rossz táplálkozás (vitaminok, nyomelemek és tápanyagok hiánya);
- egy nő fertőző elváltozásai;
- súlyos stressz, szorongás és idegrendszeri stressz.
Megszerzett forma
Mindebből az következik, hogy a hipermobilitás szindróma veleszületett betegség. Fontos azonban megkülönböztetni más örökletes betegségektől, amelyekben bizonyos változások következnek be a kötőszövet szerkezetében (Marfan vagy Ehlers-Danlos szindróma). Fontos megjegyezni a természetes hajlékonyságot is, amely nem vonatkozik a kóros formára. Sokan nem is veszik észre, hogy náluk ekkora különbség van, gyerekkoruk óta egészen hétköznapinak tartják.
Az ízületi mobilitás megszerzett formáját a legtöbb esetben táncosoknál vagy sportolóknál diagnosztizálják, de edzés eredményeként jelentkezik, és lokális jellegű, elsősorban a végtag alsó részére terjed. Az ízületi mobilitási nehézségek nem gyakori elváltozások, de nehéz diagnosztizálni.
A gyermekek rendellenességeinek kialakulásának jellemzői
Korábban az ízületi hipermobilitást a mozgásszervi rendszer sajátos szerkezeti jellemzőjének tulajdonították. A szülők mindig igyekeztek egy nagyon képlékeny gyermeket korán speciális részlegre vinni. Úgy gondolták, hogy a csontváz ilyen szerkezete biztosítja a jó sporteredmények gyors elérését. Most a gyermek ízületeinek hipermobilitása az eltérés egy formájára utal.
Az aktív sportolás során az ilyen rendellenességgel küzdő gyermekek és felnőttek ízületei erős, a megengedettet jelentősen meghaladó terhelést szenvednek. Normál ízületekkel rendelkező embereknél az ilyen terhelés különféle sérülésekhez - ficamokhoz vagy elmozduláshoz - vezet. Megfelelő kezelés után sok sportoló gyorsan folytatja az edzést. A hipermobilitással a dolgok másként működnek. Még egy nem veszélyes sérülés is nagymértékben megváltoztathatja a porcok, csontszövetek, inak és szalagok szerkezetét, és osteoarthritishez is vezethet.
Tiltott sportok
Egy beteg baba számára tilos a következő sportokat űzni:
- torna és akrobatika;
- futás, biatlon;
- jégkorong, futball;
- hosszú ugrások;
- szambó és karate.
Az oda érkezõ szakemberek azt javasolják a különösen plasztikus gyerekek szüleinek, hogy ne küldjék azonnal sportlétesítményekbe. Az ilyen gyermeket teljes körű vizsgálatnak kell alávetni a kórházban. Ha az ízületek hipermobilitása észlelhető nála, akkor el kell hagynia minden számára veszélyes sportot.
A szindróma klinikai képe
Az ízületi hipermobilitást a mozgásszervi rendszer szisztémás, nem gyulladásos elváltozásának nevezik. Ennek az állapotnak annyi tünete van, hogy úgy tűnhet, hogy a páciens teljesen más betegségben szenved. Ezeket a betegeket gyakran rosszul diagnosztizálják.
Az egészségügyi intézmények speciális diagnosztikai intézkedései segítenek meghatározni a hipermobilitás határait, és megkülönböztetni ezt az elváltozást más hasonló tünetekkel járó betegségektől. A betegség fő tüneteinek meghatározásakor fontos figyelembe venni a betegség ízületi és extraartikuláris megnyilvánulásait.
Ízületi megnyilvánulás
A károsodás első jelei ebben az esetben először gyermekkorban vagy serdülőkorban jelentkeznek, amikor a gyermek aktívan részt vesz a sportban és a különféle fizikai tevékenységekben. Leggyakrabban nem tekintik a szövetek szerkezetében bekövetkezett kóros változások következményeinek, és meglehetősen ismerősek, ezért a betegséget meglehetősen későn határozzák meg.
Az ízületi hipermobilitás szindróma kialakulásának első szakaszában felnőtteknél és gyermekeknél halk kattanások vagy ropogások figyelhetők meg az ízületekben, ezek a hangok önként jelentkeznek, vagy amikor a fizikai aktivitás megváltozik. Idővel a hangok maguktól áthaladhatnak. De a tünetekhez további, súlyosabb jelek is társulnak, amelyek segítenek pontosan azonosítani az ízületi hipermobilitás szindrómát gyermekeknél és felnőtteknél:
- fájdalom (myalgia vagy arthralgia);
- visszatérő diszlokációk és subluxációk;
- gerincferdülés;
- különböző fokú lapos lábak.
Az ízületi fájdalom sportolás után vagy a nap végén jelentkezik. A legtöbb esetben a lábakra is átterjed (gyermekeknél csípő-hipermobilitási szindróma), emellett a vállak, a könyökök és a hát alsó része is megsérülhet. Tartós myofascial fájdalom jelentkezhet a vállövben. Korai életkorban egy ilyen szindrómában szenvedő gyermek túl gyorsan elfárad, és visszakéri a karjába.
Veszélyes szövődmények
Túlzott aktivitás esetén az ízületek és a szorosan elhelyezkedő szövetek károsodnak. A hipermobil embereket a következő állapotok veszélyeztetik:
- szalagszakadás és különféle ficamok;
- bursitis és tenosynovitis;
- poszttraumás ízületi gyulladás;
- alagút szindrómák.
Az általános gyengeség hátterében a beteg instabilitást érezhet az ízületekben, ami akkor jelenik meg, amikor a kapszula és a szalagos apparátus stabilizáló szerepe csökken. Leggyakrabban ez a bokában és a térdben fordul elő, amelyek minden nap erősen meg vannak terhelve. A jövőben a hipermobilitás szindróma degeneratív-dystrophiás ízületi betegségekhez, például osteoarthritishez vezethet.
Az ízületi mobilitás felmérése
Az ízületek mozgásának értékelésekor a szakember mindenekelőtt azok térfogatát határozza meg. Ha magasabb a normálnál, akkor nyugodtan beszélhetünk a beteg hipermobilitásáról. Az értékelés főként a következő klinikai teszteken alapul:
- a hüvelykujj az alkar felé húzódik;
- a könyök- vagy térdízület nem hajlított (a szög nem nagyobb, mint 10 fok);
- a páciensnek meg kell érintenie a padlót a kezével anélkül, hogy térdét meghajlítaná;
- a metacarpophalangealis ízületek nem hajlottak (a szög nem haladhatja meg a 90 fokot);
- a comb oldalra húzódik (kb. 30 fokos szög).
Ez segít az ízületek nagyfokú rugalmasságának pontos megállapításában, ami fontos a szalagok, inak és kapszulák rendellenességeinek azonosításában. Fontos megjegyezni, hogy minél hamarabb észlelik az ilyen jeleket, annál kevésbé veszélyesek a következmények az emberi mozgásszervi rendszerre nézve.
Az ízületi hipermobilitás szindróma ízületi jelei a gyermekek születésétől fogva jó példái a kötőszöveti diszpláziának. De nem csak ezek alkotják a betegség általános tüneteit.
Extra-artikuláris jelek
Mivel a hipermobilitás szisztémás formával rendelkezik, extraartikuláris megnyilvánulások jellemzik. A kötőszövet fontos az emberi szervek és rendszerek számára, ezért a diszplázia károsan befolyásolhatja az összes funkciót, és akár jelentős zavarokhoz is vezethet a teljes szerkezetben. A legtöbb esetben a kóros rendellenességek kiterjednek a csontrendszerre. Az ízületi rendellenességek mellett az orvos észrevehet néhány külső jellemzőt: magas szájpadlás, a felső vagy alsó állkapocs fejlődésének elmaradása, a mellkas görbülete, a lábujjak vagy a kezek túlzott hossza.
A hipermobilitás egyéb jelei is vannak:
- a bőr erős nyújthatósága, fokozott sérülések és károsodások esélye;
- mitrális prolapsus;
- varikózus vénák a lábakban;
- a vesék, a belek, a méh, a gyomor prolapsusa;
- a sérv különböző formái (inguinalis, köldöksérv);
- strabismus, epicant.
A hipermobilitásban szenvedők gyakran panaszkodnak fáradtságra, általános gyengeségre, szorongásra, agresszióra, fejfájásra, alvási problémákra.
A betegség kezelése
A pontos diagnózis felállítása után az orvosnak továbbra is hatékony kezelési módszert kell kiválasztania. A gyermekek és felnőttek ízületi hipermobilitása kezelésére szolgáló módszer megválasztása az előfordulás okától, a fő tünetektől és a fájdalom intenzitásától függ.
Ugyanakkor nagyon fontos, hogy a beteg megértse, hogy egy ilyen elváltozás nem vezethet rokkantsághoz, és megfelelő kezeléssel minden negatív tünet gyorsan eltűnik.
Állapotának javítása érdekében a betegnek ki kell zárnia a mindennapi életéből minden olyan terhelést, amely fájdalmat vagy kellemetlen érzést okoz az ízületekben.
Az egyes ízületek nagy intenzitású fájdalma esetén speciális elasztikus rögzítőket használnak, amelyeket egyébként ortézisnek neveznek (könyökvédőt vagy térdvédőt vásárolhat).
Különösen súlyos fájdalom esetén megengedett a gyógyszerek alkalmazása. A legtöbb esetben fájdalomcsillapítókat szednek a fájdalom megszüntetésére (analgin, Deksalgin és Ketanov). Sok beteg számára az orvosok speciális, melegítő hatású kenőcsöket és nem szteroid gyulladáscsökkentő komponenseket tartalmazó kenőcsöket írnak elő a készítményben.
A fizioterápiás eljárások nem kevésbé hoznak hasznot: lézerterápia, paraffinkezelés, terápiás iszap.
A hipermobilitási szindróma kezelésében a fő gyakorlatok a speciális gyakorlatok és a gimnasztika. Végrehajtásukkor az ízületek, szalagok és izmok megkapják a szükséges stabilitást és erőt.
A gyermekek ízületeinek hipermobilitása érdekében végzett gyakorlatterápia segít az ízületek teljes meghajlításában és kihajlításában. A fizioterápiás gyakorlatok is segítenek az összes izom jól megerőltetésében. Az ízületek hipermobilitása esetén a gyakorlatok erősek és statikusak lehetnek, lassú ütemben és speciális súlyok nélkül hajtják végre. A nyújtó gyakorlatok szigorúan tilosak, mivel csak rontják az ízületek állapotát.
Pontos diagnózis
A beteg megjelenésének vizsgálatával, főbb panaszainak meghallgatásával segíti az orvost a diagnózis felállításában. A gyermek beszélhet gyakori sérülésekről, zúzódásokról a testen enyhe külső behatás után.
A hipermobilitási szindróma és az osteoarthritis, ízületi gyulladás, coxarthrosis megkülönböztetése érdekében speciális műszeres diagnosztikát kell végezni:
- radiográfia;
- mágneses rezonancia vagy számítógépes tomográfia.
A kezelést csak a végtagok hipermobilitása által kiváltott ízületi rendellenesség jelenlétében kell folytatni. Más esetekben egy gyermeknek vagy felnőttnek ajánlott az izmok és az inak megerősítése: végezzen terápiás gyakorlatokat, ússzon vagy sétáljon.
Megkönnyebbülés
A következő ortopédiai termékek jelentősen csökkentik az ízületekre nehezedő nyomást:
- rugalmas kötések;
- testtartásjavítók;
- betétek az ujjak közé.
A kutatás után kapott eredmények segítenek pontosan megérteni az ín-ligamentus készülék károsodásának súlyosságát, valamint a kapott szövődmények számát.
A kötőszövet egyszerre több funkciót is ellát az emberi szervezetben. Nem felelős egyetlen szerv működéséért sem, ugyanakkor kialakítja azok tartóvázát és külső borításait.
Az emberi test szervei 90%-ban kötőszövetből állnak. Egyes esetekben egy személyben kialakulhat egy speciális szisztémás kötőszöveti betegség, az úgynevezett diszplázia.
Ez a kifejezés az emberi kötőszövet képződésének és fejlődésének kudarcára utal. A diszplázia szisztémás betegség, amely szervcsoportokat érinthet.
A betegség előfordulhat mind a gyermek méhen belüli fejlődésének szakaszában, mind a születése után.
A kötőszöveti diszplázia sajátossága abban rejlik, hogy nem korlátozódik csak egy konkrét megnyilvánulásra, hanem betegségek csoportja. Jellemzőjük az előfordulás nem gyulladásos jellege.
A szindróma a következőképpen fejeződik ki:
- a szövet szerkezetének és anyagának károsodása;
- kollagénekben, komplex fehérjékben, fibroblasztokban, elasztikus rostokban fellépő változások.
Ezek a hibák a szervezet önszabályozásának megsértésének fő okaivá válnak bármely szinten, mivel a kötőszövet bármely részében jelen van.
ICD jelölés
Hosszú ideig nem volt általánosan elfogadott neve ennek a betegségnek az orvostudományban.
A diszplázia kialakulásának szisztémás természetének végső megerősítésével hivatalosan jóváhagyták a betegség általános meghatározását - a hipermobilitási szindrómát.
Ennek a betegségnek ICD-10 kódja van - M35.7. Az ízületi hipermobilitás a Nemzetközi Osztályozó szerint a kötőszöveti betegségek fő tünete. Ez hangsúlyozza a diszplázia szisztémás természetét.
Az orosz gyógyászatban a betegségek egy csoportját kötőszöveti diszpláziának nevezik. Ez a kifejezés magában foglalja a betegség szindrómás és nem szindrómás megnyilvánulásait is.
A fejlesztés okai
A betegség kialakulásának fő provokáló tényezője a különböző génmutációk, amelyeken a gyermek teste átesik a magzati fejlődés során. A mutációk különféle típusú enzimeket, fehérje-szénhidrát komplexeket érintenek.
A fehérjék genetikai változásainak több mint 1000 különböző változata lehet, amelyek provokálják a betegség kialakulását. A betegség örökölhető.
A mutációkat a következő tényezők okozzák:
A mutációk során a fehérjeláncok rendellenességeinek következő lehetséges változatai fordulhatnak elő:
- meghosszabbításuk;
- csonkítás;
- szelektív mutációk kifejlesztése aminosavak helyettesítésével.
Referencia. Feltételezhető, hogy a kötőszöveti diszplázia előfordulásának egyik tényezője az emberi szervezetben az embrionális fejlődés során történő elégtelen magnéziumbevitel.
Tünetek
A betegség megnyilvánulása eltérő. Vannak könnyű formái és nehéz formái is, amelyek különleges megközelítést igényelnek. A kötőszöveti diszplázia szindróma tünetei és kezelése nagyon egyéni minden egyes betegnél és sok szempontból egyedi.
A betegség következő megnyilvánulásai lehetségesek:
A tünetek a betegség típusától függenek. Vannak differenciált és differenciálatlan formák. Az első jelei a következők:
- aorta aneurizma;
- a csontok törékenysége;
- bőr atrófia;
- ujjdeformitás (arachnodactyly);
- gerincferdülés;
- tölcsér mellkasi deformitás;
- fokozott bőrsebezhetőség (Ehlers-Danlos szindróma);
- Marfan-kór a csontváz alakjának megsértése, a látásszervek és a szív- és érrendszer patológiái formájában.
A differenciálatlan kötőszöveti diszplázia szindróma a következő tünetekkel nyilvánul meg:
- a bőr fokozott rugalmassága;
- túlzott ízületi mobilitás;
- csontváz anomáliák;
- a bőr atipikus vékonysága;
- a szívizombillentyűk, a látószervek működési zavarainak különféle formái.
Figyelem! A differenciálatlan diszpláziában szenvedők nem számítanak bele a betegek számába, hanem az esetleges jellegzetes patológiák megnyilvánulására hajlamos betegek csoportjába tartoznak.
Diagnosztika
A legpontosabb diagnózist a következő módszerekkel lehet felállítani:
- endoszkópos vizsgálat;
- bőr biopszia;
- az ízületek, a tüdő, a gerinc röntgenvizsgálata;
- elektrofiziológiai vizsgálat (EKG, elektroencefalogram);
- biokémiai vérvizsgálat;
- A vesék és a kismedencei szervek ultrahangja;
- orvosi genetikai vizsgálat;
- napi vizeletvizsgálat;
- testrészek mérése;
- ízületi mobilitási teszt.
A számos testrendszer működésében fellépő problémák észlelése a kötőszöveti diszplázia valószínű kialakulását jelzi a betegben.
Terápiás módszerek
A betegség terápiájának összetettnek és egyéninek kell lennie, a tünetektől és a beteg sajátos testrendszereinek károsodásától függően. A betegség kezelése magában foglalja:
- fizioterápia, speciális gyakorlatok végrehajtása;
- gyógyszerek szedése az anyagcsere javítására;
- az étrend betartása;
- sebészeti módszerek a mellkas és a mozgásszervi rendszer deformációjára.
A nem gyógyszeres terápia magában foglalja:
A gyógyszeres kezelés magában foglalja a következő gyógyszerek szedését:
- metabolikus stabilizátorok ("Alfacalcidol");
- kollagéntermelést serkentő szerek (aszkorbinsav, magnézium-citrát);
- a szívizmot támogató gyógyszerek ("Mildronát", "Lecitin");
- szövetjavító stimulánsok ("Chondroxide");
- a gyógyszerek aminosavszintjének normalizálása ("Glycin").
A betegeknek intenzív táplálkozásra van szükségük. Fehérjetartalmú ételeket, halat, sajtokat, tenger gyümölcseit kell nagy mennyiségben fogyasztani. Fontos a húsalapú húslevesek, gyümölcsök és zöldségek beiktatása az étrendbe, valamint az Omega osztályú étrend-kiegészítők bevitele.
Sajátosság! A sebészeti kezelést csak két esetben hajtják végre: amikor egy személy súlyos érrendszeri patológiával és nyilvánvaló mellkasi deformációkkal fenyegeti az életet.
A gyermekek kezelésének sajátosságai
A kötőszöveti diszplázia szindróma gyermekeknél speciális megközelítést igényel a kezelésében. Fontos figyelni a következő módszerekre:
- a gyermek étrendi bevitele(sűrűnek kell lennie, és tartalmaznia kell különböző típusú húsokat, hüvelyeseket, gyümölcsöket zöldségekkel, tenger gyümölcseit);
- az élet megfelelő megszervezése(a komoly sportterhelések elutasítása a fizioterápia és a könnyű gimnasztikai gyakorlatok javára);
- a gyermek kompetens alkalmazkodása a társadalmi élethez(egy lecke pszichológussal a kisebbrendűségi komplexus kialakulásának megelőzése érdekében);
- speciális ízületerősítő sínek és gipsz használata kisgyermekek számára;
- anyagcsere-serkentő gyógyszerek kúrája alkalmazása(a tanfolyam időtartama 60 nap, utána szünetet kell tartani).
Súlyos patológiák esetén a betegség hátterében a gyermeknek sebészeti kezelésre van szüksége sebészeti beavatkozás formájában. A kötőszöveti diszpláziában szenvedő gyermekek életét súlyosan veszélyeztetve hajtják végre.
Fontos! A gyermekek izomdiszpláziája, csakúgy, mint a felnőtteknél, nem kezelhető véglegesen a kialakulásának genetikai tényezője miatt. A terápia csak a megnyilvánulásának jeleit csökkentheti, a tüneteket lassítja, vagy megállíthatja a szindróma kialakulását.
Ellenjavallatok
Ha egy személy ebben a betegségben szenved, a következők nem ajánlottak és tilosak:
- nehéz és káros munkát végezni;
- végezzen gyakorlatokat a gerinc nyújtására vagy a vízszintes sávra akasztani;
- tegye ki magát stressznek és pszichológiai túlterhelésnek;
- vegyen részt kontaktsportokban, valamint súlyemelésben.
Következtetés
A kötőszöveti diszplázia szindróma genetikai eredetű betegségek csoportja. A tünetek sokfélesége jellemzi őket, ami integrált megközelítést igényel a diagnózis és a kezelés során.
Figyelembe véve a betegség kialakulásának örökletes jellegét, végső kezelésre nem alkalmas, de a vele alkalmazott terápia jelentősen javíthatja a beteg életminőségét, és elkerülheti a patológiák előrehaladását az idős kor kezdetéig. .
Összegzés
Összegzés. A cikk bemutatja az ízületi hipermobilitás szindróma diagnosztikai kritériumait, figyelembe veszi a szindróma szövődményeit, és leírja a terápiás intézkedéseket.
Összegzés. A cikkben meghatározták a gömböcskék hipermobilitási szindrómájának diagnosztikai kritériumait, a szindróma szövődményét, valamint a terápiás megközelítések leírását.
összefoglaló. A cikk az ízületi hipermobilitás szindróma diagnosztikai kritériumaival foglalkozik; figyelembe vették ennek a szindrómának a szövődményeit, és leírták a terápiás intézkedéseket.
Kulcsszavak
Kulcsszavak: ízületi hipermobilitás szindróma, kritériumok, kezelés.
Kulcsszavak: hipermobilitási szindróma, kritériumok, exuberancia.
Kulcsszavak: ízületi hipermobilitás szindróma, kritériumok, kezelés.
Relevancia
A hipermobilitási szindróma problémája, mint a kötőszöveti diszplázia megnyilvánulása sok éven át továbbra is aktuális, jelentős prevalenciája miatt (az általános populációban 10-21,5%). Az európai iskolások körében az esetek 11,7%-ában diagnosztizáltak ízületi hipermobilitás szindrómát (SHS). Epidemiológiai vizsgálataink a 10-17 éves iskolások körében Ukrajnában és Fehéroroszországban végzett GHS-prevalenciájáról hasonló számadatok elérését tették lehetővé - 11,2-12,8%. A hipermobilitási szindróma problémájának jelentősége abban rejlik, hogy fontos szerepet játszik a gyermek fejlődésében, és nagymértékben meghatározza számos mozgásszervi, szív- és érrendszeri betegség természetét és lefolyását, a vegetatív állapot zavarait, gyakran a mögöttes patológia krónikussá válásához vezet, ezért komoly rokkantsági tényezőnek tekintik, és a terápiával szembeni rezisztencia egyik oka.
A probléma fontossága ellenére az alapellátásban dolgozó orvosok által diagnosztizált GHS továbbra is nagyon alacsony. Tehát még 1997-ben N.I. Korshunov, V.R. Gowert rámutatott, hogy a GHS kimutatásának százalékos aránya a klinikai szinten 0. 15 év után a helyzet nem sokat változott. Ezzel a cikkel a GHS-problémáról kezdünk vitát folyóiratunk oldalain.
Definíció, terminológia
Maga az "ízületi hipermobilitás" (HS) fogalma egy olyan állapot, amelyben az ízületek többségének mozgási tartománya nagyobb, mint egy adott életkor, nem és nemzetiség esetén. A hipermobilitás lehet örökletes, edzés eredményeként idővel szerzett, vagy krónikus betegségek eredményeként alakulhat ki (miopátiával, endokrin rendellenességekkel, a gerinc születési traumájával stb.).
Az "ízületi hipermobilitás szindróma" kifejezést először J. Kirk, B. Ansell, E. Bywaters kutatócsoport javasolta 1967-ben. Olyan állapotot írtak le, amelyben a hipermobil személyeknél bizonyos mozgásszervi panaszok jelentkeznek, egyéb reumás betegségre utaló jelek hiányában.
Később R. Grahame levezette a CGS képletet:
GHS = HS + tünetek.
Diagnosztika
A mai napig számos szabályozási dokumentum létezik, amelyek leírják a károsodott kötőszövettel kapcsolatos betegségek diagnosztizálására és kezelésére szolgáló algoritmusokat, nevezetesen:
— Az örökletes kötőszöveti betegségek berlini nozológiája;
- a kötőszövet örökletes rendellenességei. Orosz ajánlások.
E dokumentumok szerint P. Beighton (1998) kritériumait kell használni a HS diagnosztizálásához:
— az ötödik ujj metacarpalis ízületének passzív hajlítása 90°-kal mindkét irányban (1–2 pont, 1A. ábra);
- az első ujj passzív hajlítása az alkar felé a csuklóízületi hajlítás során (1-2 pont, 1B. ábra);
- mindkét könyökízület hiperextenziója > 10 fok (1-2 pont, 1B. ábra);
- mindkét térdízület hiperextenziója > 10 fok (1-2 pont, 1D ábra);
- rögzített térdízületekkel előrehajláskor a páciens tenyerének síkjai a padlót érintik (1 pont).
A hipermobilitás hiányát 1-től 4-ig terjedő pontszámmal, a mérsékelt HS-t 5-6 ponttal, a súlyos HS-t 7-9 ponttal határozzák meg.
Az SGS diagnózisának felállításához az SGS Brighton-kritériumait kell használni, amelyek nagy és mellékre oszthatók (1. táblázat).
A GHS diagnosztizálása két fő kritérium, egy fő és két kisebb kritérium, vagy négy kisebb kritérium jelenléte alapján történik. Két kisebb kritérium elegendő, ha közeli hozzátartozója van a betegségben. Marfan vagy Ehlers-Danlos szindróma esetén a GHS kizárt. Úgy gondolják, hogy egyes betegeknél a CGS diagnózisát a vérszérumban található tenascin X glikoprotein (izomín antigén) szintjének laboratóriumi vizsgálatai és a tenascin X gén polimorfizmusának elemzése is megerősítheti.
ICD diagnózis. Az ICD-10-ben a GHS-nek saját kódja van, és a XIII. osztályba tartozik - a mozgásszervi rendszer és a kötőszövet betegségei, blokkolja az M30-M36-ot - a kötőszövet szisztémás elváltozásait, és M35.7 kóddal rendelkezik - hipermobilitási szindróma. Az ICD-10 a HMS szinonimákat is bemutatja - a szalagos apparátus családi gyengesége (Familial ligamentous laxity) és a jóindulatú ízületi hipermobilitás (Benign joint hypermobility).
Diagnosztikai problémák. A meglévő diagnosztikai kritériumok ellenére a diagnózis javasolt megközelítése nem egyértelmű. Mivel a GHS-t nemcsak az ízületek elváltozásai kísérik, hanem figyelembe véve a genetikai szempontokat és a kötőszövet rostos struktúráinak számos morfológiai vizsgálatának eredményeit is, egyes tudósok a GHS, az Ehlers-Danlos és a Marfan-szindrómák kialakulását javasolták. a klinikai spektrum ellentétes végein elhelyezkedő örökletes betegségek ugyanahhoz a csoportjához köthető. Manapság az "ízületi hipermobilitási szindróma" és az "Ehlers-Danlos-szindróma hipermobilitási típusa" kifejezéseket próbálják szinonimáknak tekinteni, de egy 3330 publikáció 2009-es elemzése nem tárt fel megbízható differenciálkritériumokat a CGS, a családi HS és az Ehlers hipermobilitás típusára vonatkozóan. - Danlos szindróma. A szerzők a genetikai jellemzőket tekintik a gyermekek SHS-jének okaként, és multidiszciplináris megközelítést javasolnak a HS-ben és ízületi fájdalmban szenvedő gyermekek kezelésében a megelőző intézkedések korai megkezdése céljából. Ezenkívül az ízületi hipermobilitás és a funkcionális jellemzők kombinációjának leírására javasolt az „ízületi hipermobilitási szindróma” kifejezés előnyben részesítése, mivel a „jóindulatú ízületi hipermobilitás szindróma” leírásában a „jóindulatú” kifejezés félrevezető és nem megfelelő.
A gyermekek és serdülőkorúak SGS diagnosztizálásának nehézségei abban is rejlenek, hogy a Brighton kritériumokat 16 és 85 év közötti személyek számára hozták létre, és ezek alkalmazása a gyermekgyógyászati gyakorlatban nem feltétlenül indokolt. Így az Egyesült Királyságban 6022 14 éves gyerek körében végzett epidemiológiai vizsgálatok a lányok 27,5%-ánál és a fiúk 10,6%-ánál mutattak ki 4 vagy több pontot a Beighton-skálán. A szerzők szerint a kapott eredmények megkérdőjelezik a HC meglévő diagnosztikai kritériumait olyan fiatal betegek esetében, akiknek mozgásszervi rendszere növekedési és fejlődési állapotban van, ami megköveteli a gyermekek és serdülők HC diagnosztikai algoritmusainak tisztázását.
A GHS szövődményei
Az SGS klinikán a fent felsorolt tüneteken kívül vannak krónikus fájdalom szindróma tipikus helyeken lokalizációval(2. ábra). Az ilyen betegek állandó fájdalomra panaszkodnak a váll- és könyökízületekben, átmeneti fájdalom a térdízületekben és az ágyéki gerincben, a boka- és csípőízületek instabilitása, az ízületek kattanása és szubluxációja, paresztézia a combcsontban, a vádliizmokban és a distalis phalangusokban. kezek, myofascialis fájdalom a vállövek izmaiban.
R. Keer, R. Gra-hame (2003) átdolgozását kínáljuk kiegészítéssel a neuromuszkuláris és izom-csontrendszeri szövődmények és klinikai megnyilvánulások besorolásához, amelyek az ízületi hipermobilitás szindrómában szenvedő gyermekeknél figyelhetők meg.
1. Akut vagy traumás:
- ficam;
- sérülés:
A bokaízület visszatérő sérülései;
térdízület, meniszkusz szakadás;
Akut és visszatérő diszlokációk/szubluxációk:
Vállízület;
Térdkalács;
Metacarpophalangealis ízületek;
Traumás ízületi gyulladás / synovitis;
Törések.
2. Krónikus, nem traumás:
- lágy szövetek reumás elváltozásai:
tendovaginitis;
ízületi gyulladás;
Fiatalkori ízületi gyulladás/szinovitis;
- fájdalom a térdízületekben;
- hátfájás (az SHS-t a 30 év alatti fiatalok 55%-ánál diagnosztizálják derékfájással);
- krónikus, széles körben elterjedt mozgásszervi fájdalom szindrómák;
- kompressziós radikuláris szindrómák;
- lapos láb és fájdalom a bokaízületben;
- nem specifikus ízületi fájdalom;
- gerincferdülés (az SHS az idiopátiás gerincferdülésben szenvedő gyermekek felében fordul elő).
A GHS nem csak az ízületeket érinti. Így az a vélemény, hogy a 15-40 éveseknél a posturális tachycardia szindróma és a krónikus napi fejfájás szindróma egyik oka a gerinc ízületeinek hipermobilitása. Még a pszichiátriai rendellenességeket, pánikbetegségeket is gyakrabban észlelik az SGS-ben szenvedő betegeknél.
Saját kutatás eredményei
A „Környezetileg kedvezőtlen régiókban élő gyermekek és serdülők csontszövetének egészségi állapotának, szerkezeti és funkcionális állapotának vizsgálata” című közös ukrán-fehérorosz epidemiológiai vizsgálat keretében 1259 10-17 éves diákot vizsgáltunk Ukrajna hét régiójából:
– Poltava régió, Masevka város – 231 gyermek;
- Kharkiv régió, Merefa - 240 gyermek;
- Kárpátaljai régió, Kobyletskaya Polyana - 208 gyermek;
- Donyeck régió, Olenivka falu - 88 gyermek, Krasny Liman - 104 gyermek, Mariupol - 98 gyermek;
– Zaporozhye – 290 gyermek,
és 594 iskolás Fehéroroszország három régiójából:
- Minszk - 205 gyermek;
— Gomel régió, városi típusú település Lelchitsy — 194 gyermek;
- Vitebsk régió, Lepel - 195 gyermek.
A vizsgálati program része volt az általunk kidolgozott kérdőívre épülő kérdőív, objektív gyermekorvosi vizsgálat, antropometria (42 indikátor), nemi fejlődés felmérése, ambuláns gyermekfejlődési és családtörténeti diagramok elemzése, ultrahangos denzitometria a Sahara készülékkel ( Hologic, USA), és szükség esetén egyéb műszeres módszerek (EchoCG, EKG, röntgen) alkalmazása és szűk szakemberek általi vizsgálat.
Eredmények:
1. Az SGS regisztráció gyakorisága a Fehéroroszországban élő 10-17 éves iskolások körében 11,2 ± 1,3%, Ukrajnában - 16,8 ± 1,7%. A Bayton-skála átlagos pontszáma gyermekeknél 5,2-6,4 volt, ami az ízületi hipermobilitás kifejezett fokának felelt meg.
2. Az SGS-ben szenvedő gyermekek közel felének (az ukrajnai gyermekek 40,5 ± 2,5%-ánál és a fehérorosz gyermekek 54,9 ± 2,9%-ánál) a kötőszövet-hiány különálló tüneteit diagnosztizálták. Az SGS-ben szenvedő gyermekek rokonainál szignifikánsan nagyobb valószínűséggel fordult elő alsó végtagok visszértágulata, mitrális billentyű prolapsus és kisebb szívrendellenességek, rövidlátás és ízületi hipermobilitás, mint a GS-ben nem szenvedő csoportban. Az SGS-sel vizsgált anyák több mint felének volt terhességi patológiája, lakóhelytől függetlenül (65,8 ± 2,3% Ukrajnában és 69,0 ± 2,5% Fehéroroszországban). A kapott adatok az öröklődés (a rokonok diszplázia megnyilvánulásai) és a gyermekkori fejlődés prenatális időszakának kóros lefolyásának (preeclampsia) közvetett hatásáról tanúskodtak a kötőszöveti anyagcsere jellegére.
3. Az SGS-ben szenvedő iskolások 40,5%-a panaszkodott fejfájásra, hátfájásra, fáradtságra. A CGS-ben szenvedő gyermekeknél a kötőszöveti inferioritás domináns megnyilvánulása az ízületi hipermobilitás mellett a szív kisebb anomáliái és a látás patológiája, valamint a testtartás károsodása volt.
4. SGS-ben szenvedő lányoknál a szexuális fejlődés megindulásának késleltetése 10-14 éves kor között volt tapasztalható. 15 éves kortól az érés üteme kiegyenlítődik. Az SGS-ben szenvedő fiúk szexuális fejlődését a későbbi kezdés (12 éves kortól) az érési ráta fokozatos kiegyenlítődésével jellemezte.
5. Az SGS-t az iskolások 25%-ánál a csontsűrűség csökkenése kísérte, míg az alacsony fizikai aktivitást az osteopenia egyik okaként az SGS-sel vizsgáltak 3/4-ében jegyezték fel, különösen az ukrán iskolásoknál (91-95%) szemben a fehéroroszországi 69-78%-kal).
Kezelés
Tekintettel a CGS polimorfizmusára, az ilyen betegek kezelésének megközelítését egyénileg kell meghatározni. A kezelésben meghatározó szerepet kap az életmód-optimalizálás és a nem gyógyszeres kezelés, amely a következő tevékenységeket foglalja magában:
1. Pszichológiai támogatás.
2. Megfelelő napi rutin kiválasztása.
3. Diétaterápia, amely teljes értékű dúsított étrendet biztosít megfelelő mennyiségű nyomelemekkel.
4. Fizioterápiás módszerek, amelyek alapelveit az SGS-ben önkéntelenül D.V. Grigorovics a „Guttaperchie fiú” című történetben: „... Az első kísérletek után Becker (sportoló-mentor. — Jegyzet. szerzői) megbizonyosodott róla, hogy nem tévedett a fiúban; Petya könnyű volt, mint a toll, és rugalmas volt az ízületeknél; természetesen hiányzott az izmok ereje, hogy kontrollálni tudja ezeket a természetes tulajdonságokat; de még nem volt gond. Beckernek nem volt kétsége afelől, hogy az edzéssel erőt nyernek…” Valójában a CGS-ben szenvedő betegek fizioterápiájának és gyakorlatának a fájdalom csökkentésére, az izomerő, a testtartás és a propriocepció javítására, valamint az egyes ízületek mozgásának korrekciójára kell irányulnia. A gyermektől el nem vonható fizikai aktivitást adagolni kell, meg kell érteni a tolerancia küszöbét ezeknél a betegeknél. A fizikoterápia komplexuma izometrikus gyakorlatokat tartalmaz, amelyek során jelentős izomfeszülés tapasztalható, de az ízületek mozgási tartománya minimális marad. Az SGS megnyilvánulási fokától függően javasolt a comb és az alsó láb izomzatának (térdízületek), a vállövnek, a hátnak stb. erősítése. Az SGS-ben szenvedő betegek könnyebben érhetnek el jelentős eredményeket azokon a sportágakon rugalmasság, ugróképesség és kis izomtömeg egy sportolótól. Ezért a betegek e kategóriája számára leginkább a torna, az úszás, a kosárlabda és a röplabda, a koreográfia és a tánc a javallott. Ha bármilyen panasz jelentkezik sportolás közben, azt átmenetileg abba kell hagyni. A fizioterápia magában foglalja a hidrokineziterápiát, masszázst és egyéb technikákat, a hipermobilitás megnyilvánulási fokától és más tünetek jelenlététől függően.
5. Serdülők pályaorientációjának lebonyolítása. Sajnos jelenleg nincsenek normatív dokumentumok az SGS-ben szenvedő serdülők orvosi felügyeletéről és pályaválasztási tanácsadásáról. Véleményünk szerint az ilyen betegeknek fel kell hagyniuk a hosszan tartó állásokkal, nehézemelésekkel, vibrációval járó szakmákat.
6. A klinikai megnyilvánulásoktól függően az SGS-ben szenvedő gyermekeket ajánlott gyermekorvoshoz regisztrálni, aki szoros kapcsolatban áll szűk szakorvosokkal (ortopéd, neurológus, fogorvos stb.), kezelési és rehabilitációs tervet készít a betegek számára, monitorozza a megfigyelést. az intézkedések hatékonyságát.
7. A GHS kezelésének vitatható módszerei. Ezek egyike a proloterápia (Proliferative Injection Therapy) - az egyik módszer a szalagos apparátus patológiáinak kezelésére, amelyet a reparatív folyamatok serkentésére használnak. A technikát a szalagok és inak gyengülésével járó fájdalom szindrómára használják. A módszer kidolgozói azt állítják, hogy a szalagok és inak csontszövethez tapadásának helyére injektált oldatok elősegítik a sérült szövetek elszaporodását. Proliferánsként különféle irritáló oldatokat alkalmaznak, így a technika szklerotizáló terápiának is nevezhető.
8. Gyógyszeres terápia.
Az általános elvek mellett számos terápiás intézkedést alkalmaznak, amelyeket a lefolyás jellemzői és a CGS szövődményeinek jellege határoz meg.
Tehát a bizonyítékok alacsony szintje (C vagy D) ellenére egyes szerzők azt javasolják, hogy a GHS-ben szenvedő betegek vegyenek részt olyan alapvető gyógyszerek tanfolyamán, amelyek közvetlenül vagy közvetve befolyásolják a kötőszöveti anyagcserét:
- kollagénképződést serkentő szerek - C, B 1, B 2, B 6 vitaminok, folsav, L-karnitin, nyomelemek (kalcium, cink, magnézium, mangán);
- a glükózaminoglikánok szintézisének és katabolizmusának megsértésének korrekciói;
- az ásványi anyagcsere stabilizátorai;
- helyi gyógyszerhatás az ízületekre szövődmények esetén (tapaszok, kenőcsök stb.);
- a mozgásszervi rendszer és a mellkas deformitásainak műtéti korrekciója.
9. Figyelembe véve számos szerző adatait az SGS-ben szenvedő gyermekek és serdülők osteopeniájának magas (25-60%) előfordulási gyakoriságáról, amely összefüggésbe hozható az átépülési folyamatok sajátosságaival vagy az ásványi anyagcsere károsodásával ebben az állapotban, egy Az SGS kezelésének fő iránya a korai osteopeniás szindróma megelőzése.
Következtetés
A gyermekgyógyászati gyakorlatban tehát az SGS problémája további vizsgálatokat igényel, hiszen egyrészt a fiziológiás és kóros HS megkülönböztetésének képessége csak 18-30 éves periódusra jelenik meg, másrészt a korábbi SGS a Ha diagnosztizálják, annál hatékonyabbak lesznek a HS okozta kóros tünetek megelőzésére szolgáló intézkedések. Az SHS-ben szenvedő gyermekek és serdülők szövődménymegelőzése, rehabilitációja, orvosi és szakmai tanácsadása továbbra sem eléggé kidolgozott, ami további kutatást igényel.
Bibliográfia
1. Isaev M.R. A fiatalok hipermobilitási szindrómájának klinikai és epidemiológiai jellemzői: Az értekezés kivonata. disz... cand. édesem. Tudományok. - Orenburg, 2004. - 216 p.
2. Seckin U., Tur B.S., Yilmaz O. et al. Az ízületi hipermobilitás prevalenciája a középiskolás diákok körében // Rheumatol. Int. - 2005. - 1. évf. 25., 4. sz. - P. 260-263.
3. Korshunov N.I., Gauert V.R. Az ízületek hipermobilitási szindróma: a hátterében kialakult rheumatoid arthritis és osteoarthritis klinikai jellemzői és jellemzői // Ter. archívum. - 1997. - T. 69., 12. sz. - S. 23-27.
4. Keer R., Grahame G. Hipermobilitási szindróma – felismerés és kezelés fizioterapeuták számára. - Philadelphia, PA: Elsevier, 2003. - 177. o.
5. Grahame R., Bird H.A., Child A. A felülvizsgált (Brighton 1998) kritériumai a jóindulatú ízületi hipermobilitás szindróma (BJHS) diagnosztizálására // J. Rheumatol. - 2000. - 27. (7). - 1777-9.
6. Kirk J.A., Ansell B.M., Bywaters E.G. A hipermobilitás szindróma. A generalizált ízületi hipermobilitáshoz kapcsolódó mozgásszervi panaszok // Ann. Nyálka. Dis. - 1967. - 26. (5). — 419-25.
7. Beighton P., De Paepe A., Danks D. et al. International Nosology of Heritable Disorders of Connective Tissue, Berlin, 1986 // Am. J. Med. Gen. - 1988. - 29. - 581-94.
8. Loeys B.L., Dietz H.C., Braverman A.C. et al. A felülvizsgált genti nozológia a Marfan-szindrómára // J. Med. Közönséges petymeg. - 2010. - 20. évf. 47. (7) bekezdése alapján. - P. 476-85.
9. Beighton P., De Paepe A., Steinmann B. et al. Ehlers-Danlos szindrómák: Revised nosology, Villefranche, 1997 // Am. J. Med. Gen. - 1998. - 77 (1). — 31-7.
10. A kötőszövet örökletes rendellenességei. Orosz ajánlások. Össz-Oroszország Kardiológiai Tudományos Társaság – A kötőszöveti diszplázia szekciója // Szív- és érrendszeri terápia és megelőzés. - 2009. - 8. (6) bek. — 5. melléklet.
11. Tofts L.J. Az ízületi hipermobilitásban szenvedő gyermekek differenciáldiagnózisa: az irodalom áttekintése // J. Pediatric. Reumatológia. – 2009.
12. Clinch J., Deere K., Sayers A. et al. A generalizált ízületi lazaság (hipermobilitás) epidemiológiája tizennégy éves gyerekeknél az Egyesült Királyságból: populációalapú értékelés // Arthritis Rheum. - 2011. - 63. (9). — P. 2819-27.
13. Simmonds J.V., Keer R.J. A hipermobilitás és a hipermobilitás szindróma // Kézikönyv. Terápia. - 2007. - 12. - P. 298-309.
14. Stodolna-Tukendorf J., Stodolny J., Marczyński W. Spinalis fájdalom szindrómák és alkotmányos hipermobilitás // Chir. Narzadow. Ruchu. Ortop. Pál - 2011. - 76. (3). - P. 138-44.
15. Czaprowski D., Kotwicki T. et al. Ízületi hipermobilitás idiopátiás scoliosisban szenvedő gyermekeknél: SOSORT-díj 2011 győztes // Scoliosis. - 2011. - 7. - P. 6-22.
16. Mathias C.J., Low D.A., Iodice V., Owens A.P., Kirbis M., Grahame R. Posturális tachycardia szindróma - jelenlegi tapasztalatok és fogalmak // Nat. Fordulat. Neurol. - 2011. - 6; 8. (1) bekezdése alapján. - P. 22-34.
17. Rubio-Agusti I., Kojovic M. et al. Nyaki dystonia és ízületi hipermobilitás szindróma: veszélyes kombináció // Mov. Viszály. - 2012. - 27. (2). - P. 203-4.
18. Garcia-Campayo J., Asso E., Alda M. Joint hypermobility and anxiety: the state of the art // Curr. Pszichiátriai Rep. - 2011. - 13. (1). - P. 18-25.
19. Garcia Campayo J., Asso E., Alda M., Andres E.M., Sobradiel N. Az ízületi hipermobilitási szindróma és a pánikbetegség közötti kapcsolat: eset-kontroll vizsgálat // Psychosomatics. - 2010. - 51. (1). - P. 55-61.
20. Hauser R.A., Phillips H.J. Az ízületi hipermobilitás szindróma, beleértve az Ehlers-Danlos szindrómát, kezelése Hackett-Hemwall proloterápiával // Journal of prolotherpy. - 2011. - 3. - 2. o.
21. Podlianova O.I. A hipermobilitási szindróma keletkezett szövetének vanadysplasiájának differenciálatlansága: a betegség diagnosztizálásának szélessége, specifitása: Az értekezés kivonata. disz... cand. édesem. Tudományok: 14.00.09 // Szimferopol, 2005. - 18 p.
22. Komrakova S.A. Csont ásványianyag-sűrűség gyermekek ízületi hipermobilitási szindrómájában: A dolgozat kivonata. disz... cand. édesem. Tudományok: 09.14. // Ivanovo, 2006. - 18 p.
23. Benevolenskaya L.I. A csontritkulás problémája a modern orvostudományban // Nőgyógyász. - 2005. - 12. sz. - S. 10-15.
24. Juul-Kristensen B., Hansen H., Simonsen E.B., Alkjzhr T., Kristensen J.H., Jensen B.R., Remvig L. Térdfunkció 10 éves gyermekeknél és felnőtteknél generalizált ízületi hipermobilitásban // Knee. - 2012. - 12. o.
